Эритродерматемия, или эксфолиативный дерматит (ЭД), — общий термин, встречающийся в контексте дерматологических состояний. Патология — не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, которые могут быть проявлением различных болезней. Как выглядит эритродермия и чем она вызвана? Можно ли ее лечить? Чем опасно это состояние?
Что такое эритродермия
Эритродермия – это генерализованное поражение кожи, характеризующееся покраснением и шелушением эпидермиса на более чем 90% поверхности тела. Поэтому это состояние иногда называют «синдромом красного человека».
Обширное воспаление кожи может быть вызвано многими заболеваниями, не только дерматологическими, но и генетическими или аутоиммунными. Болезнь поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин.
Поражения кожи часто сопровождаются системными симптомами – в основном лихорадкой и ознобом. Возраст, в котором появляются симптомы, зависит от этиологии, хотя в большинстве случаев ЭД поражает людей старше 40 лет, за исключением эритродермии, возникающей при атопическом и себорейном дерматите и болезни Риттера, т.е. буллезном и эксфолиативном воспалении кожи у новорожденных.
Лечение заболевания зависит от причины и тяжести симптомов. Иногда пациентам требуется немедленная госпитализация из-за угрозы жизни.
Эритродермия: общие симптомы
Эритродермия носит воспалительный характер. Важнейшая особенность — генерализованное покраснение кожи, покрывающее почти всю поверхность тела. Обычно патология сопровождается интенсивным шелушением, появляющимся через 2-6 дней после покраснения – первоначально в области сгибания конечностей. Изменения могут сопровождаться постоянным зудом, приводящим к расчесыванию.
Длительная эритродермия приводит к нарушениям в придатках кожи. Происходит выпадение волос, утолщение ногтей и онихолизис (отслоение) ногтевой пластины. Кожа также отекает. Особенно характерен отек век, вызывающий эктропион, т.е. выворот нижнего века наружу. Хроническая патология приводит к локальным или диффузным нарушениям пигментации, напоминающим витилиго, что особенно заметно у людей с темной кожей.
Возможны комплексные изменения и выпоты, характерные для заболеваний, лежащих в основе конкретного случая эритродермии.
Эритродермия – потенциально опасное для жизни состояние:
- В результате расширения мелких кровеносных сосудов нарушается терморегуляция кожи – резко возрастает теплопотеря. Следствие также — нарушение баланса жидкостей в организме. Дегидратация и электролитные нарушения прогрессируют.
- Увеличение кожного кровотока приводит к увеличению сердечного выброса (гиперкинетического кровообращения), что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности.
- Воспаления, развивающиеся на большой поверхности, вызывают сильное усиление обмена веществ, что отражается на выработке белка в печени (альбумина) и, как следствие, приводит к отекам.
- Иммунное нарушение, сопровождающее эритродемию, несет в себе дополнительные риски. Могут возникать вторичные инфекции при поражениях кожи и пневмония, которые могут быть фатальными осложнениями.
Причины эритродермии
Этиология эксфолиативного дерматита очень разнообразна. Его фон формируется сложными иммунными процессами. Патология может носить первичный характер или проявляться вторично по отношению к другим кожным заболеваниям.
Список заболеваний, способных привести к вторичной эритродермии, очень длинный:
- Экзема, особенно атопическая;
- Псориаз – обычно причина эритродермии в этом случае — системное применение стероидов. Другие триггерные факторы: препараты лития, ожоги во время ПУВА-терапии;
- Себорейный дерматит;
- Красный плоский, отрубевидный, стригущий лишай;
- Норвежская чесотка;
- Некоторые наследственные заболевания: ихтиотическая эритродермия, врожденный буллез, красная фолликулярная перхоть, болезнь Хейли-Хейли и др;
- Саркоидоз, красная волчанка, дерматомиозит;
- Мультиформная эритема, и в частности ее наиболее тяжелые формы, которые могут быть лекарственными реакциями – синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла, т.е. токсический эпидермальный некролиз;
- Сезарный синдром и грибковая гранулема – кожные лимфомы из Т-лимфоцитов.
Причиной эксфолиативного дерматита также может быть применение лекарств. Поэтому важный триггер для первичной ЭД — медикаментозное лечение. Список потенциальных виновников очень длинный. Триггерами могут быть химиотерапевтические агенты из разных групп, например, нейролептики, антибиотики, противотуберкулезные и противоопухолевые препараты.
Симптомы эритродермии, появляющиеся без предшествующих поражений кожи, требуют тщательной диагностики, так как могут быть кожным проявлением раковых заболеваний, и в частности злокачественной гиперплазии кроветворной системы – лимфом и лейкозов. Другие виды рака, которые могут сопровождаться этим симптомом:
- рак легких;
- рак прямой кишки;
- рак маточных труб.
Поэтому эритродермия может быть так называемым паранеопластическим синдромом.
Эксфолиативный дерматит может возникать и в ходе ВИЧ-инфекции, и при РТПХ (трансплантат против хозяина), в результате нежелательного ответа организма реципиента на трансплантат под влиянием антигенных лимфоцитов.
Эритродермия примерно в 30% идиопатическая (без доказанной причины).
Псориатическая эритродермия
Одна из наиболее распространенных форм заболевания – псориатическая эритродермия. По оценкам ученых, псориаз ответственен за более чем 25% случаев этой патологии.
Этот вид эритродермии проявляется рядом симптомов. У больных отмечаются:
- эритема;
- поверхностное шелушение эпидермиса;
- выпадение волос;
- дистрофия ногтевых пластин;
- лихорадка, озноб, слабость;
- застойная сердечная недостаточность.
У больных часто бывают вторичные кожные суперинфекции и даже сепсис.
Эритродермия появляется у людей с длительным псориазом и может быть первым симптомом этого заболевания.
Ихтиотическая эритродермия
Ихтиотическая эритродермия – это генетическое заболевание из группы ихтиозов.
В рамках этой группы выделяют следующие патологии:
- врожденная буллезная ихтиотическая эритродермия (ихтиоз эпидермолитический);
- ихтиоз врожденный (ichthyosis congenita);
- ихтиоз обыкновенный (ichthyosis vulgaris);
- рецессивно унаследованный ихтиоз, связанный с Х-хромосомой;
- ихтиозный (чешуйчатый) лишай.
Все перечисленные заболевания характеризуются аномальным кератозом кожи. На поверхности кожи наблюдаются чешуйки, расположенные рядом друг с другом. В зависимости от формы заболевания чешуйки могут локализоваться в разных местах тела и иметь разный цвет. В некоторых случаях преобладают волдыри на коже.
Врожденная ихтиотическая эритродерматомия проявляется сразу после рождения в виде коллоидной пленки, представляющей собой желтую, блестящую, стянутую оболочку, похожую на оболочку колбасы. У больных также наблюдается выворот краев век. Через несколько недель после рождения оболочка отделяется от кожи, после чего становится виден шелушащийся эпидермис практически на всей поверхности тела и белые, частично прикрепленные чешуйки.
Буллезная ихтиотическая эритродермия также проявляется сразу после рождения, но характеризуется возникновением рассеянных, вялых волдырей на коже. Когда буллезные изменения начинают стихать, на коже доминирует серое шелушение эпидермиса. Изменения происходят в первую очередь в изгибах суставов, на шее, волосистой части головы, животе и между ягодицами.
Лекарственная эритродермия
Эксфолиативная эритродермия может быть результатом приема некоторых лекарственных препаратов. Патология возникает чаще всего после приема следующих активных веществ:
- аллопуринол;
- пенициллин;
- омепразол;
- карбамазепин;
- дапсон;
- барбитураты;
- сульфасалазин;
- сульфаниламиды;
- ванкомицин;
- каптоприл;
- миноциклин;
- хлорохи́н;
- изониазид.
Лечение эритродермии
Начальное лечение генерализованной, тяжелой эритродермии одинаково, независимо от этиологии. Основа — восполнение потерь воды и электро
Местное лечение в первую очередь включает в себя длительное увлажнение кожи влажными повязками, нанесением смягчающих и актуальных стероидных препаратов.
Чтобы контролировать острую фазу симптомов и не допустить очередного обострения, может потребоваться системное применение стероидов. Зуд снижают антигистаминными препаратами. Вторичная инфекция, в свою очередь, — предпосылка для антибиотикотерапии.
Во многом лечение эритродермии зависит от формы заболевания:
- Медикаментозная эритродермия. Требуется, прежде всего, определить, какой препарат привел к воспалению кожи, а затем внести модификацию в лечение основного заболевания.
- Псориатическая эритродермия. Лечение зависит от выраженности симптомов. До недавнего времени в основном использовались пероральные ретиноиды, метотрексат (противоопухолевый препарат) и циклоспорин (препарат, ингибирующий активность иммунной системы). В настоящее время изыскиваются и другие методы лечения, например, препараты этанерцепт и инфликсимаб.
- Генетический ихтиоз. Лечение симптоматическое. При ихтиотической эритродермии применяют общие препараты, в основном ретиноиды, кератолитические препараты, отшелушивающие эпидермис, и смягчающие средства. При буллезных поражениях назначаются преимущественно антисептики и ретиноиды.
Эритродермия часто имеет очень бурное течение и требует госпитализации, поскольку во многих случаях это опасное для жизни состояние. Особого внимания заслуживают дети. У них клиническое состояние ухудшается гораздо быстрее. В самых тяжелых случаях может потребоваться мониторинг жизненно важных функций и интенсивная терапия.
Можно ли вылечить эритродермию?
Прогноз излечения при эритродермии во многом зависит от ее причины. Если причина, вызвавшая его (например, лекарство), устраняется, симптомы исчезают без длительных последствий, и прогноз, как правило, хороший.
Эксфолиативный дерматит, вторичный по отношению к другим состояниям, может рецидивировать и требует, прежде всего, оптимизации лечения основного заболевания и избегания факторов, вызывающих обострение.
