Пеллагра, или эритема Ломбарда, или болезнь 3D, это состояние, вызванное дефицитом ниацина. Ниацин, также известный как витамин B3 или витамин PP, – название группы никотиновой кислоты и ее производного – никотинамида, представленного двумя химическими веществами, имеющими биологическую активность этого витамина.
Дефицит ниацина, который относительно редко встречается в развитых странах, характеризуется симптомами дерматита, диареи, деменции и болезненных поражений слизистой оболочки.
Пеллагра – эритема Ломбарда – что это за болезнь?
Пеллагра является следствием дефицита ниацина или витамина B 3 и триптофана – незаменимых аминокислот для получения НАД и НАДФН. Они всасываются главным образом в желудке и в верхней части тонкой кишки. Два метаболита ниацина – N1-метилникотинамид (Nme) и N1-метил-2-пидидон-5-карбоксиламид (2-Py) выводятся с мочой.
Ниацин как питательное вещество было открыто только в 20 веке во время исследования пеллагры, когда-то распространенного кожного заболевания. Название этого состояния происходит от итальянского выражения pella agra, в котором «pella» означает «кожа», а «agra» – «грубый».
Первые сообщения о ломбардной эритеме появились в 1735 году. Дерматит, описанный тогда как единственный симптом, испанские и итальянские ученые связывали с питанием на основе кукурузы. Лишь спустя десятилетия итальянский врач Гаэтано Страмбио в своей трехтомной работе De pellagra (1786-1789) доказал, что болезнь пеллагра это не, как считалось ранее, первичный дерматоз, а системное заболевание, проявляющееся постоянным дерматитом.
В начале 20-го века пеллагра вызвала значительную смертность в Соединенных Штатах в таких регионах, как Иллинойс и Южная Каролина. В 1914 году Джозеф Голдбергер опубликовал информацию о возможных причинах заболевания и изучил диету, приводящую к патологии. Последующие исследования были проведены, чтобы вникнуть в биохимические аспекты болезни. Было отмечено, что болезнь встречается чаще в областях, где в рационе преобладает кукуруза, присутствует дефицит никотиновой кислоты и триптофана.
В Индии пеллагра широко распространена из-за соевой диеты, что связано с избытком лейцина, который изменяет метаболизм триптофана, но не препятствует использованию ниацина.
Что такое ниацин?
Ниацин (витамин PP, витамин B3) является важным питательным веществом, ответственным за правильное функционирование ферментов и внутриклеточных метаболических путей. Встречается в природе в больших количествах в зеленых частях растений, в печени и в дрожжах. Витамин B 3, однако, в строгом смысле не является витамином, поскольку он также может образовываться в организме человека из экзогенной (получаемой из пищи) аминокислоты – триптофана. Около 60 мг триптофана эквивалентно 1 мг ниацина, содержащегося в пище.
Суточная потребность взрослого человека в витамине РР составляет от 14 до 18 мг. Интересно, что большинство ниацина в зерновых продуктах биологически недоступно, поэтому при определении его уровня и причин дефицита также учитывается количество триптофана или полезных белков.
Потребность в витамине B 3 увеличивается в период лактации, у женщин, использующих гормональную контрацепцию, у онкологических больных и у людей с белковой недостаточностью. Дефицит белка означает недостаток триптофана, из которого организм может синтезировать ниацин.
Причины пеллагры
Пеллагра вызвана недостатком витамина РР и триптофана в рационе. Авитаминоз или крайний дефицит ниацина чаще всего вызваны неправильным питанием или голоданием. Диетические ошибки, приводящие к появлению симптомов пеллагры в современном мире, не так уж редки, хотя ниацин и триптофан содержатся в наиболее доступных пищевых продуктах, таких как дрожжи, сливочное масло, мясо, молоко, бобовые и орехи.
Добавление в пищу продуктов, богатых триптофаном или ниацином, казалось бы, должен предотвращать недостаток элемента, но в этом процессе также важны другие факторы. К дефициту элементов могут приводить различные механизмы: недостаточное потребление, недостаточное всасывание, повышенная потребность при воспалительных процессах, дисбаланс в рационе питания, эндогенные нарушения метаболизма триптофана, прием различных препаратов.
Также важно наличие достаточного уровня рибофлавина и витамина B 6. Эти два вещества необходимы для синтеза никотинамида (биологически активной формы ниацина) из триптофана.
Пеллагра также может возникать в результате других заболеваний, которые препятствуют всасыванию триптофана и ниацина из пищеварительного тракта. Такое редкое заболевание представляет собой болезнь Хартнупа, которая характеризуется нарушенным транспортом триптофана через клеточные мембраны в слизистой оболочке тонкого кишечника и почечных канальцев. Как следствие этого ферментативного дефекта, триптофан трудно всасывается из кишечника и значительно теряется в моче.
Другие заболевания и состояния, которые приводят к пеллагре и не связаны с неправильной диетой:
- алкоголизм;
- заболевания с хронической диареей (воспалительное заболевание кишечника, например, болезнь Крона);
- прием лекарств, например, изониазида, используемого для лечения туберкулеза, 5-фторацила, фенобарбитала, пиразинамида, саликаламида, меркаптопурина, хлорамфеникола, фенацетина, оральных гестагенов;
- карциноидный синдром, то есть набор симптомов, возникающих у пациентов с редкой нейроэндокринной опухолью – карциномой, которая выделяется, среди прочего, серотонин и гистамин.
Пеллагра может возникать у пожилых людей и при таких патологиях, как кишечная мальабсорбция, сахарный диабет, пролонгированная фебрильная болезнь, тиреотоксикоз.
Как выглядит пеллагра – симптомы Ломбардской эритемы
Длительная нехватка витамина B3 способствует нарушению энергетического обмена в клетке – гликолизу и дыхательной цепи, а также нарушению синтеза жирных кислот.
В этом случае появляются ранние признаки пеллагры:
- усталость, слабость;
- потеря аппетита, вплоть до анорексии;
- расстройства пищеварительной системы (главным образом диарея и тошнота);
- тревога, нервозность, бессонница;
- головные боли и головокружение;
- психические расстройства (апатия, депрессивные состояния);
- тремор рук, парестезия, паралич, периферическая невропатия; в крайних случаях возникает паралич конечностей, в основном ног;
- анемия.
Кожная пеллагра в виде воспаления кожи (дерматита), воспаления ротовой полости и языка с болезненными афтами появляются позже.
Изменения кожи в ходе пелагических процессов светочувствительны, напоминают солнечные ожоги с волдырями и шелушением эпидермиса. Очаги расположены на руках, предплечьях, тыльной стороне рук, на лице и шее (так называемое ожерелье Карсала).
Классическая эритема Ломбарда, которая в настоящее время встречается редко, также описывается как 3Д заболевание, то есть деменция, дерматит, диарея. Эти симптомы возникали у людей, в основном употребляющих кукурузу, которая содержит очень мало триптофана.
Пелагическая диагностика – как распознать заболевание: диагностика
Диагностика пелагии чаще всего основана на сочетании типичных симптомов с неправильным питанием в анамнезе, например, у хронически истощенных людей.
Диагноз подтверждается ниациновым тестом, который включает добавление пероральных добавок витамина РР и наблюдение за постепенным клиническим улучшением состояния здоровья по мере восполнения дефицита.
Также возможно определить уровень ниацина в сыворотке крови с помощью жидкостной хроматографии в сочетании с масс-спектрометрией.
Пеллагра – лечение и диета
Дети быстро реагируют на лечение ниацином, который дается в дозах 50-100 мг ниацина перорально. В тяжелых случаях или для пациентов с проблемами кишечной абсорбции рекомендуется 100 мг / день в / в.
При обострении кожных поражений, раздражительности и нарушения сна рекомендуется принимать 100 мг никотиновой кислоты в день в течение 2 недель.
Симптомы дефицита ниацина исчезают после обогащения рациона источниками витамина РР и триптофана. Пищевые рекомендации для людей с риском развития симптомов пеллагры предлагают увеличить количество молочных продуктов, говядины, яиц, цельнозерновой муки, арахиса, говяжьей и свиной печени, рыбы, бобовых.
Витамин РР в форме никотинамида (ниацинамид) также содержится в форме хорошо усваиваемых пероральных таблеток.
Полезны ли добавки ниацина?
Добавка перорального витамина РР в дозе 200-600 мг в сутки может использоваться в качестве дополнения к фармакологическому лечению различных заболеваний и состояний:
- при повышенном уровне холестерина (гиперхолестеринемия) в крови;
- при заболеваниях кожи и слизистых оболочек (акне, себорея, импетиго, молочница, воспаление вульвы и слизистой оболочки заднего прохода);
- при психических расстройствах вследствие гиповитаминоза;
- при невралгии тройничного нерва.
Следует подчеркнуть, что передозировка витамина B3 может привести к аритмиям, поражениям кожи (эритема, сыпь, крапивница, приливы), головным болям, желудочно-кишечным расстройствам, гипергликемии с резистентностью к инсулину, повышению уровня мочевой кислоты в крови и повреждениям печени. Длительный прием добавок ниацина также часто вызывает усиление пигментации кожи.
